W 1997 r. Stanley Prusiner otrzymał Nagrodę Nobla w dziedzinie Fizjologii i Medycyny za odkrycie prionów, jako nowych biologicznych środków zakaźnych. Są one w istocie małymi białkowymi patogenami, wykazującymi odporność na czynniki niszczące kwasy nukleinowe.

Molekularne właściwości prionów wskazywały, że różnią się one od wirusów, wiroidów, czy plazmidów. Prusiner, który opierał się na metodach badań dostępnych w jego czasach, nie mógł wykluczyć tego, że we wnętrzu cząsteczki prionu znajduje się jakiś kwas nukleinowy. Z biegiem lat techniki molekularne uległy udoskonaleniu, ale nawet w 2015 roku nic nie wskazuje na to, że priony zawierają coś innego poza białkiem.

Priony – niezwykła klasa patogenów

Choroby wywołane przez priony posiadają zbiorczą nazwę TSE (ang. transmissible spongiform encephalopathies), czyli pasażowalne encefalopatie gąbczaste. Ludzkie choroby prionowe występują w wielu odmianach. Łączy je śmiertelność i to, że objawy dotyczą zwłaszcza tkanki nerwowej. Mogą przez długi czas nie dawać wyraźnych objawów. Pacjent może być zakażony poprzez bezpośredni kontakt ze zmarłą osobą lub bydłem. Chorzy również mogą przekazać chorobę innym ssakom naczelnym bądź gryzoniom. Schorzenie można rozpoznać po nienaturalnym zachowaniu, takim jak krótkie mimowolne skurcze mięśni (mioklonie), zaburzenie chodu i ataksja (zespół móżdżkowy), drżenie, niewyraźna mowa, paranoje oraz inne objawy zewnętrzne. Aby zdiagnozować chorobę, pacjent poddawany jest badaniu EEG, podczas którego widać cykliczne, ostre fale. Występują obszerne uszkodzenia mózgu w postaci utraty neuronów, reaktywacji astrocytów, proliferacji mikrogleju. TSE w większości przypadków ujawniają się po długim czasie od infekcji. 10% chorób prionowych ma związek z mutacjami genetycznymi i jest dziedziczna. W tym przypadku pojawienie się objawów następuje wcześniej a przebieg choroby jest powolniejszy.

• Choroby spowodowane przez priony u ludzi to choroba Creutzfeldta-Jakoba, choroba kuru, śmiertelna bezsenność rodzinna, zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera.
• Prionowe choroby zwierząt obejmują scrapie, gąbczasta encefalopatia bydła, przewlekła choroba wyniszczająca, pasażowalna encefalopatia norek, encefalopatia gąbczasta kotów.

W ramach XII Lubelskiego Festiwalu Nauki zapraszamy na wykład Priony – niezwykła klasa patogenów, który pod kierunkiem dra Andrzeja Zykubka poprowadzą studentki kognitywistyki KUL Agnieszka Czubak i Ewelina Pałka.